부모가 정상청력이어도 난청아이가 태어난다?

 부모가 정상인데 난청아이가 태어날 수 있다?

 난청에 대한 상담 중 가장 많은 질문을 받는 것이 우리 부부나 부모님 그리고 형제들도 모두 청력이 정상인데 우리 아이는 왜 귀가 안들리는지 모르겠다는 것이다.

 심지어는 부모는 정상이지만 자녀들 셋 모두 고도의 감각신경성난청으로 보청기를 착용해야 겨우 들을 수 있을 정도로 난청이 심한 사례도 보게 된다.

 그런데 최근 국내 연구에서 부모가 정상이더라도 자녀에게서 난청이 유전될 수 있는 것으로 밝혀졌다.​

  분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수팀과 충남대병원 이비인후과 김봉직 교수팀은 최근 소아 감각신경성 난청 원인으로 유전적 요인의 중요성을 규명했다.

 감각신경성 난청이란 소리를 감지하는 기관인 내이 손상 또는 내이에서 

분석된 소리 정보를 뇌로 전달하는 청신경의 능력이 떨어져 발생하는 질환이다. 최병윤 교수팀은 유전적 원인 연구를 시행했고, 가족력이 없는 경우에는 일반적으로 유전적 요인이 원인이라는 점을 쉽게 떠올리지 못한다는 점에서 이번 연구가 의미를 갖는다고 했다.

 2014년부터 2018년까지 진행된 이번 한국인 대규모 코호트 연구는 난청 

가족력이 없는 15세 미만의 경중등도 난청 환자 83명을 대상으로 진행됐다.

유전자 분석 결과 62.7%가 유전적 요인이 난청 원인인 것으로 나타났으며, 그 중 절반 이상이 STRC라는 단일 유전자에 의한 것이었다.

두 번째로 많은 MPZL2 유전자 원인까지 합하면 유전적 요인의 약 75%가 

이 두 유전자에 의한 것으로 확인됐다.

모든 유전자는 성염색체를 제외하고 똑같은 유전자를 두 개씩 갖고 있다. 부모가 난청이 아닌데도 아이에게 난청이 생기는 게 바로 부모로부터 아이에게 난청 유전자만 전달된 경우다.

유전자 하나에 문제가 생겨도 또 다른 하나가 정상적으로 기능하면 난청이 생기지 않지만, 부모로부터 난청 유전자만 두 개를 전달 받은 경우에는 난청이 나타날 수 있는 것이다.

 최병윤 교수는 “이번 연구는 경 중등도 난청 유전적 원인에 대한 세계 최초의 대규모 연구로 유전형에 따라 다양한 개별 맞춤형 청각재활방법을 제시할 수 있는 길을 열게 됐다”고 말했다.

이어 “부모가 정상적인 청력이더라도 난청 아이를 출산할 수 있는 만큼 유전자 검사를 통해 자녀의 난청 발생 원인을 파악하면 보다 효과적인 치료방법을 찾을 수 있다”고 덧붙였다.

 앞으로는 부모나 가족이 정상청력을 가졌더라도 자녀들이 태어나면 신생아 선별 청력검사를 필히 받아 보아야 할 것 같다.

 시기를 놓치면 치료는 물론 보청기로도 듣기 어려워질 수 있고, 언어발달이나 인지능력에도 ​영향을 미쳐 사회생활이 어려워질 수 있기 때문이다.